Ichthyosen

Ichthyosen (Fischschuppenkrankheiten): Uneinheitliche Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal Störungen der Verhornungsprozesse der Oberhaut sind. Es kommt, je nach Erkrankung, zu zarten bis groben lammellenförmigen Schuppungen der Haut und eventuell zu Rötungen oder Blasenbildung. Die typische Form der Ichthyosen ist erblich bedingt und heißt Ichthyosis vulgaris, andere entstehen im Zusammenhang mit Fehlbildungen (Comel-Netherton-Syndrom, Refsum-Syndrom), bei Krebserkrankungen oder aus unbekannter Ursache.

Behandelt wird mit Cremes, Bädern, Bestrahlungen und Medikamenten. Häufig bildet sich die Erkrankung nach der Pubertät zumindest teilweise zurück.

Symptome und Leitbeschwerden

Ichthyosis vulgaris

• Feine Schuppung vor allem an den Streckseiten von Armen und Beinen, Beugen in der Regel frei
• Vergröbertes Handlinienmuster an Hand- und Fußflächen
• Mäßiger bis starker Juckreiz.

Die selteneren Ichthyose-Formen zeigen ebenfalls Schuppungen der Haut, je nach Form variieren Ausmaß und Lokalisation.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen oder Wochen, wenn

• oben genannte Hautauffälligkeiten auftreten.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Bei Ichthyosen ist die Verhornung der Haut gestört. Normalerweise bildet sich unsere Haut immer wieder neu: von unten wachsen frische Zellen nach, die oberen Schichten sterben ab und werden fortlaufend und unbemerkt "abgeschuppt". Bei der Ichthyosis ist der natürliche Abschuppungsprozess der Haut behindert, zugleich werden häufig zu viele Zellen produziert, es kommt zu einem regelrechten Stau in der Haut. Dadurch wird die Hornschicht immer dicker, es kann weniger Wasser gebunden werden und die Haut trocknet aus. Es bilden sich Risse, die Haut bricht auf und sieht aus, als sei sie mit mehr oder weniger großen Schuppen bedeckt – deshalb auch die – diskriminierende – Bezeichnung "Fischschuppenkrankheit".

Ursachen und Formen

Ichthyosen sind in den meisten Fällen vererbt und beruhen auf genetischen Veränderungen im Bereich des Haut-Stoffwechsels. Bei diesen vererbten Formen unterscheidet man isolierte Ichthyosen, die nur die Haut betreffen, von den selteneren Ichthyosen im Rahmen von Syndromen, bei denen noch andere Beschwerden wie z. B. neurologische Störungen oder Skelettdeformitäten hinzutreten.

In manchen Fällen ist die Verhornungsstörung auch erworben, dann spricht der Arzt von einer Ichthyosis aquisita. Zu solchen Verhornungsstörungen kommt es z. B. bei Krebserkrankungen (Lymphomen), AIDS oder Schilddrüsenunterfunktionen.

Isolierte Ichthyosis vulgaris

Die häufigste und zugleich mildeste Form einer Ichthyose ist die familiär autosomal dominant vererbte Ichthyosis vulgaris. Etwa 1 von 200–400 Kindern leidet in Deutschland an dieser Erkrankung. Als Säugling sind die Betroffenen unauffällig, die Krankheit tritt erst im Verlauf der Kindheit immer stärker in Erscheinung. Häufig bilden sich die Beschwerden nach der Pubertät zurück. Charakteristisch sind das vergröberte Handlinienmuster der Handinnenflächen und Fußsohlen sowie fein-weißliche Hautschuppungen. Die Krankheitserscheinungen sind im Winter sowie bei trockener Luft besonders ausgeprägt – was beides auch auf die Neurodermitis zutrifft, an der viele Ichthyosis-Patienten gleichzeitig leiden.

Eine seltenere Sonderform der Ichthyosis vulgaris ist die X-chromosomal rezessiv vererbte Form. Hier beginnt die Haut, sich schon in den ersten Lebensmonaten weißlich zu schuppen, später entwickeln sich schwärzliche, haftende Schuppen an Rumpf, Armen und Beinen. Hand- und Fußsohlen sind nicht betroffen. Im Gegensatz zur häufigeren autosomal dominant vererbten Form bildet sich die X-chromosomal vererbte Ichthyosis vulgaris nach der Pubertät nicht zurück. Außerdem ist die Erkrankung oft mit einer Hornhauttrübung und /oder Hodenhochstand assoziiert.

Weitere, sehr seltene isolierte angeborene Ichthyosen führen zu Symptomen völlig unterschiedlichen Ausmaßes. Manche Kinder entwickeln nur leichte Beschwerden ähnlich der Ichthyosis vulgaris, andere sterben schon im Mutterleib oder kommen entstellt mit einem Hornpanzer oder einer zellophanartigen Hülle auf die Welt.

Ichthyosen als Begleiterkrankung

Auch diese Ichthyosen sind sehr selten, Beispiele sind Verhornungsstörungen im Rahmen des Refsum-Syndroms (seltene Stoffwechselstörung mit zahlreichen neurologischen Symptomen), des Sjögren-Larsson-Syndroms (angeborene Fettstoffwechselstörung mit Lähmungen und geistigen Entwicklungsverzögerungen) oder des Comel-Netherton-Syndroms (angeborene Hautkrankheit mit Kleinwuchs und Entwicklungsrückstand).

Diagnosesicherung

Oft kann der Hautarzt die Erkrankung schon am typischen Hautbild erkennen, wegweisend ist auch die Familienanamnese. Eine Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung sichert die Diagnose.

Je nach Ichthyosisform veranlasst der Arzt auch spezielle Laboruntersuchungen und/oder eine molekulargenetische Diagnostik. Dabei findet man heraus, welcher Gendefekt genau die Ichthyose verursacht hat.

Differenzialdiagnosen. Bei der Diagnose von Verhornungsstörungen muss der Hautarzt neben der Neurodermitis vor allem die vielen verschiedenen Ichthyose-Formen voneinander abgrenzen.

Behandlung

Die Therapie ist schwierig, langwierig und erfordert Erfahrung vom Hautarzt und sehr viel Geduld und Kooperation vom Patienten. Eine kausale, ursächliche Therapie ist nicht bekannt. Je nach Ausmaß und Beschwerden verordnet der Hautarzt

• intensive Hautpflegemaßnahmen, z. B. durch Salben mit einem 10%igen Anteil an Kochsalz, Harnstoff (z. B. Elacutan® Salbe) und/oder Milchsäure (z. B. Lactisol® Creme)
• Öl- und Salzbäder, eventuell in Kombination mit einer UV-B-Bestrahlung
• Salicylsäurehaltige Präparate (wegen ihrer langfristigen Nebenwirkungen v. a. auf die Niere nur begrenzt einsetzbar)
• Vitamin-A-Säure-Produkte wie Acitretin bei schwerer Ichthyosis, entweder als äußere oder innere Anwendung.

Prognose

Eine komplette Heilung gelingt nur selten, bei der Ichthyosis vulgaris bilden sich die Hauterscheinungen nach der Pubertät jedoch in der Regel teilweise zurück.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

• Meiden Sie Überwärmung und starkes Schwitzen
• Tragen Sie glatt gewebte Stoffe aus Baumwolle, Leinen oder Seide, vermeiden Sie reizende Tierwolle und Kunststoffgewebe
• Benutzen zur Hautpflege keine austrocknenden Seifen, sondern besser hydrophile Körperöle
• Nutzen Sie Ölbäder, entweder Fertigpräparate (z. B. Linola fett Ölbad) oder mischen Sie sich Ihr "Kleopatra-Bad" mit einer Tasse Milch und einem Esslöffel Olivenöl auf eine Badewannenfüllung selbst
• Reiben Sie beim Baden die Haut vorsichtig mit Mikrofasertüchern ab, um die Schuppen abzulösen
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob für Sie Klimaheilverfahren, Reha-Maßnahmen oder Kuren in Frage kommen.

03.12.2019 | Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski