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Nephroblastom

Kleinkind wird von einem Arzt untersucht. Ein Nephroblastom kann durch die Bauchdecke ertastet werden und so bei Routineuntersuchungen entdeckt werden.

Nephroblastom (Wilms-Tumor): Bösartiger Tumor der Niere, der im Kleinkindalter meist zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr auftritt. Das Nephroblastom ist einer der häufigeren bösartigen Tumoren im Kindesalter, bei Erwachsenen ist er dagegen äußerst selten. Kennzeichnend ist eine schmerzlose Vorwölbung der Bauchdecke, durch die der Tumor tastbar ist. Die Prognose ist sehr gut, solange sich noch keine Metastasen gebildet haben. Mit Chemotherapie, Operation und Bestrahlung können  90 % der betroffenen Kinder geheilt werden. Unbehandelt hingegen ist der Tumor immer tödlich.

Symptome und Leitbeschwerden

  • Häufig ohne Beschwerden
  • Zunahme des Bauchumfangs, Völlegefühl
  • Müdigkeit, Fieber
  • Selten: Schmerzen, Blut im Urin, erhöhter Blutdruck.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen bei

  • oben genannten Beschwerden.

Die Erkrankung

Entstehung und Ursachen

Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er entsteht aus Resten von unreifem Nierengewebe, wie genau, ist noch unklar. Beteiligt sind auf jeden Fall verschiedene Mutationen im Bereich von Genen, die wachstumshemmende Funktionen in der Zelle wahrnehmen. So führen z. B. der Funktionsverlust der Tumor-Suppressor-Gene 1 und 2 oder p53-Mutationen zur Entstehung eines Nephroblastoms.

Das Nephroblastom tritt zudem häufig gemeinsam mit anderen Syndromen oder Fehlbildungen auf, wie z. B. einer Aniridie (Fehlen der Iris) oder beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Klassifikation

Nierentumoren im Kindesalter werden nach ihrer feingeweblichen Struktur in unterschiedliche Risikogruppen eingeteilt. Das gilt auch für das Nephroblastom. So gehört z. B. das Nephropblastom vom epithelialen Typ in die Standardrisikogruppe, das Nephroblastom mit diffuser Anaplasie (hier sind die eigentlichen Nierenzellen kaum noch als solche erkennbar) in die Hoch-Risiko-Gruppe. Die Gruppenzugehörigkeit ist vor allem für die Chemotherapie von Bedeutung.

Verlauf

Die Betroffenen haben häufig keinerlei Beschwerden. Das ist auch der Grund, weshalb etwa 10 % der Tumoren bei der Diagnose bereits Metastasen gebildet haben, und zwar vor allem in Lunge, Leber, Knochen und Gehirn.

Diagnosesicherung

Etwa 10 % der Nephroblastome werden im Rahmen der kindlichen Vorsorgeuntersuchungen U3 bis U7 entdeckt. In anderen Fällen ist Müdigkeit ohne eine tastbare Vorwölbung im Bauch der Grund, warum die Eltern mit dem Kind eine Arztpraxis aufsuchen. Dort kann die Ärzt*in bei der körperlichen Untersuchung des Kindes den Tumor meist gut tasten. Weitere mögliche Befunde sind erhöhte Blutdruckwerte und Blut im Urin. Typische Labormarker gibt es beim Nephroblastom nicht, allerdings lässt die Ärzt*in den 24-Stunden-Sammelurin auf bestimmte Botenstoffe, nämlich Katecholamine, testen, um ein Neuroblastom auszuschließen.

Bildgebende Verfahren zur Diagnose sind

  • Ultraschall
  • Dopplersonografie, um das Einwachsen in Nierenvene oder Hohlvene auszuschließen
  • MRT oder CT mit Kontrastmittel zur Bestimmung von Tumorgröße, Ausdehnung, Ausbreitung im Bauchraum
  • CT oder Röntgen des Brustkorbs zum Nachweis evtl. Lungenmetastasen
  • MRT Schädel bei Verdacht auf Hirnmetastasen

Weitere spezielle Untersuchungsverfahren sind z. B. die

  • Nierenszintigrafie (Darstellung des Nierengewebes nach dem Spritzen radioaktiv markierter Substanzen)
  • FDG-PET/CT (PET bzw. CT, bei der mit radioaktiv markierter Glukose der Tumor über seine Stoffwechselaktivität dargestellt wird)
  • Tumorbiopsie (CT-gesteuerte Feinnadelbiopsie).

Differenzialdiagnosen. Ähnliche Symptome und eine ähnliche Darstellung in den bildgebenden Verfahren zeigen das Neuroblastom und das Lymphom der Niere.

Behandlung

Die Behandlung des Nephroblastoms läuft in der Regel in 3 Stadien ab.

Präoperative Chemotherapie. Eine Chemotherapie vor der Operation verkleinert den Tumor und reduziert das Risiko, dass der Tumor während der Operation reißt oder nicht komplett entfernt wird. Verabreicht werden Vincristin und Actinomycin, bei Metastasen zusätzlich Doxorubicin über 4-6 Wochen.

Radikale Nephrektomie. Beim Nephroblastom entfernen die Ärzt*innen die Niere immer komplett in einem Stück, d. h. en bloc. Sind beide Nieren betroffen, entfernen sie jedoch nur die betroffenen Teile (nierenerhaltende Operation), damit die Nierenfunktion nicht komplett zum Erliegen kommt.

Postoperative Radiochemotherapie. Je nach Risiko-Gruppe des Nephroblastoms verabreichen die Ärzt*innen unterschiedliche Kombinationen aus Actinomycin D, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Carboplatin und Etoposid über bis zu 34 Wochen. Liegen Metastasen in Lymphknoten oder Organen vor, erfolgt zusätzlich eine Bestrahlung.

Prognose

Unbehandelt führt das Nephroblastom zum Tod. Behandelt ist die Prognose gut: Etwa 90 % der Betroffenen können geheilt werden.

Ihr Apotheker empfiehlt

Wenn Ihr Kind auffallend müde ist, Blut im Urin hat oder Sie eine Vorwölbung im Bauchbereich tasten, gehen Sie unverzüglich zur Ärzt*in. Je früher ein Nephroblastom entdeckt wird, desto besser ist die Heilungschance.

Weiterführende Informationen

19.04.2024 | Dr. André Lauber, Dr. med Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski ; Bildrechte: mauritius images / Aaron Amat / Alamy / Alamy Stock Photos